Hämoglobin (Hb) ist ein eisenhaltiges Protein in den Erythrozyten, dessen Hauptaufgabe der reversible Transport von Sauerstoff (O2) von der Lunge zu den Geweben sowie der Rücktransport von Kohlenstoffdioxid (CO2) ist.
=> Die Hämoglobinkonzentration bestimmt maßgeblich die Sauerstoffkapazität des Blutes
I. Aufbau
Grundstruktur:
- Hämoglobin ist ein Tetramer
- bestehend aus: 4 Globinketten + 4 Häm-Gruppen
- häufigste Form beim Erwachsenen: HbA (α2β2) ≈ 96-98%
Weitere Formen:
- HbA2 (α2δ2) ≈ 2-3%
- HbF (α2γ2) < 1%
II. Häm-Gruppe
- besteht aus Protoporphyrinring mit zentralem Fe2+-Ion
=> Nur zweiwertiges Eisen (Fe2+) kann Sauerstoff binden
=> Oxidation zu Fe3+ -> Methämoglobin (nicht sauerstoffähig)
III. Sauerstoffbindung
Sauerstoffbindungskurve
– die Sauerstoffbindung des Hämoglobins folgt einer Kurve:
- hoher pO2 (Lunge) -> hohe O2-Bindung
- niedriger pO2 (Gewebe) -> O2-Abgabe
- Bildung eines O2-Moleküls erleichtert weitere Bindungen
– die Sauerstoffabgabe wird beeinflusst durch:
- pH-Wert ↓
- CO2 ↑
- Temperatur ↑
- 2,3-Biphosphoglycerat (2,3-BPG) ↑
=> erleichtert O2-Abgabe im Gewebe
IV. Hämoglobin-Synthese
– Ort: erythroide Vorläuferzellen des Knochemarks
Vorraussetzungen
- Eisen
- Vitamin B6
- intakte Mitochondrien
- ausreichende Globinkettensynthese
=> Störungen führen zu :
- Eisenmangelanämie
- sideroblastische Anämien
- Thalassämien
V. Pathologische Varianten
– Sichelzell-Hb (HbS)
- Mutation der β-Kette
- HbS polymerisiert bei Hypoxie
- Erythrozyten verformen sich sichelzellförmig
– Thalassämien
- verminderte Globinkettensynthese
- mikrozytäre Anämie
- HbA2 oft erhöht
– instabile Hämoglobine
=> führen zu:
- verminderte O2-Versorgung
- Hämolyse
- Änamie
VI. Hämoglobinabbau
- Abbau alter Erythrozyten durch Makrophagen
- Globin -> Aminosäuren
- Eisen -> gespeichert oder recycelt
- Häm -> Bilirubin
=> erhöhtes indirektes Bilirubin bei:
- Hämolyse
- ineffektiver Erythropoese
VII: Klinische Interpretation
Referenzbereiche…..
Erniedrigtes Hämoglobin:
- Anämie
- Blutverlust
- Hämolyse
- Knochenmarkinsuffizenz
Erhöhtes Hämoglobin:
- Dehydratation
- Polyglobulie
- chronische Hypoxie